Glossary Target to B

IMMUNE SYSTEM / CELL BIOLOGY
IMMUUNSYSTEEM / CEL BIOLOGIE

De B-cel is een bepaald type witte bloedcel (lymfocyt) en onderdeel van het ‘humorale afweersysteem’ waarbij er antistoffen worden aangemaakt. Wanneer er sprake is van antistoffen, is er vaak sprake van langdurige immuniteit. Er zijn verschillende soorten B-cellen. De memory B-cel onthoudt eerdere antigenen en kan daardoor snel in actie komen bij herinfectie (bijv. bij vaccinaties). De uitgerijpte B-cellen heten plasmacellen en zij produceren antistoffen. Op die manier dragen ze bij aan de bescherming van het lichaam tegen antigenen. Echter, in het geval van auto-antistoffen zijn de plasmacellen ook de cellen die antistoffen maken tegen lichaamseigen cellen of eiwitten.

MEDICATION / TREATMENT
MEDICATIE / BEHANDELING

Biologicals zijn geneesmiddelen die bestaan uit natuurlijke eiwitten zoals antistoffen, cytokines of synthetische peptiden. In de praktijk worden er vaak kunstmatige eiwitten mee bedoeld die specifieke signalen (receptoren of cytokines) kunnen remmen. Voorbeelden zijn de anti-TNFα (Infliximab) geneesmiddelen, of anti-CD20 (Rituximab). De kosten van deze geneesmiddelen zijn vaak hoog. Van sommige van deze geneesmiddelen is het patent inmiddels verlopen, daardoor kunnen andere farmaceuten het middel goedkoper namaken (biosimilars), waardoor de kosten van de behandeling gereduceerd kunnen worden.

RESEARCH / DIAGNOSTICS
ONDERZOEK / DIAGNOSTIEK

Een biomarker verwijst naar een meetbare indicator (bijv. molecuul in het bloed), die relatief makkelijk meetbaar is, waardoor informatie wordt verkregen over de aanwezigheid van een bepaalde ziekte of de ernst van ziekteactiviteit. Biomarkers worden vaak gemeten in het bloed of urine. Een bekende biomarker die gemeten wordt in de immunologie en auto-immuunziektes is CRP (C-Reactive Protein). De concentratie van CRP in het bloed stijgt wanneer het immuunsysteem geactiveerd is (door infectie of door ontsteking).

IMMUNE SYSTEM / CELL BIOLOGY
IMMUUNSYSTEEM / CEL BIOLOGIE

C Reactive Protein is een acute fase eiwit. CRP wordt geproduceerd door de lever wanneer er sprake is van acute ontsteking zoals bij koorts. CRP wordt vaak gemeten als biomarker in het kader van auto-immuunziektes om te evalueren hoe actief de ziekte op dat moment is.

DISEASE / SYMPTOMS
AANDOENING / SYMPTOMEN

CIDP is een zeldzame chronische aandoening waarbij het isolerende omhulsel van de zenuwen in armen en benen beschadigd raakt. De zenuwen kunnen de signalen van de hersenen naar de spieren en vanuit de huid naar de hersenen niet meer goed doorgeven. De gevolgen zijn verlammingsverschijnselen, gevoelsstoornissen en pijn.

DISEASE / SYMPTOMS
AANDOENING / SYMPTOMEN

CLL is de meest voorkomende vorm van bloedkanker (leukemie) in de westerse wereld. Bij CLL wordt een sterke toename van één type kwaadaardige rijpe witte bloedcellen in het bloed gezien; de zogenaamde lymfocyten. Deze abnormale lymfocyten hopen zich op in het bloed maar ook in het beenmerg, lymfeklieren, milt en lever. In Nederland wordt CLL ieder jaar bij 600 tot 700 patiënten vastgesteld, met name bij patiënten ouder dan 60 jaar. Tot nu toe kan met chemotherapie geen volledige genezing worden bereikt.

DISEASE / SYMPTOMS
AANDOENING / SYMPTOMEN

Cryoglobulinemische vasculitis is een vorm van een bloedvatwandontsteking (vasculitis) die ontstaat als gevolg van een auto-immuunreactie van het lichaam. Cryoglobulinen zijn antilichamen, een afweerstof van het immuunsysteem, die bij koude (cryo) temperatuur neerslaan in het bloed. Als de cryoglobuline zich op de vaatwand van de bloedvaten afzet dan kan het ontstekingen van de vaatwand veroorzaken. Hierdoor wordt de bloedtoevoer naar de organen en weefsels verstoord, wat schade veroorzaakt. De behandeling bestaat met name uit afweer onderdrukkende medicijnen.

IMMUNE SYSTEM / CELL BIOLOGY
IMMUUNSYSTEEM / CEL BIOLOGIE

Een cytokine is een chemisch molecuul dat geproduceerd wordt en uitgescheiden wordt door een immuuncel om vervolgens via een receptor een andere cel te activeren of te remmen (een soort communicatiemiddel). Omdat ze kunnen activeren en remmen kunnen cytokines zowel een anti-inflammatoire als pro-inflammatoire functie hebben.

IMMUNE SYSTEM / CELL BIOLOGY
IMMUUNSYSTEEM / CEL BIOLOGIE

De dendritische cel is een immuuncel met 2 functies. Ten eerste zijn ze betrokken bij de eerste reactie van het lichaam op een pathogeen (lichaamsvreemde ziekteverwekker), zij controleren voortdurend de binnenkomst van deze pathogenen in bijvoorbeeld de huid en slijmvliezen. Indien ze in aanraking komen met een pathogeen dan zullen ze deze onschadelijk proberen te maken door cytokines uit te scheiden of andere snel reagerende immuun cellen te activeren. Ten tweede kunnen dendritische cellen stukjes antigeen presenteren aan de buitenkant van hun celmembraan (antigeen presentatie), waardoor ze de T-cellen en B-cellen kunnen activeren om mee te helpen in de vernietiging van de pathogeen.

IMMUNE SYSTEM / CELL BIOLOGY
IMMUUNSYSTEEM / CEL BIOLOGIE

Differentiatie bij B-cellen is het rijpingsproces waarbij B-cellen, na activatie door een antigeen, zichzelf gaan delen (prolifereren) om zich vervolgens te ontwikkelen van een naïeve B-cel tot plasmacel of memory B-cel met nieuwe karaktereigenschappen en functies.

RESEARCH / DIAGNOSTICS
ONDERZOEK / DIAGNOSTIEK

ELISA is een acroniem voor een laboratoriumtest voor het meten van stoffen zoals eiwitten (b.v. immuunglobulines = antistoffen = antilichamen) in bloedmonsters. Een ELISA is gebaseerd op de specifieke binding tussen eiwitten en antilichamen.

DISEASE / SYMPTOMS
AANDOENING / SYMPTOMEN

EGPA is een ernstige auto-immuunziekte waarvan de oorzaak onbekend is en die wordt gekenmerkt door ontstekingen in de binnenwanden van de kleine tot de middelgrote bloedvaten (vasculitis). De ziekte wordt vaak voorafgegaan door een jarenlange fase van astma, neuspoliepen of veelvuldige ontstekingen van de bovenste luchtwegen. Als de EGPA actief wordt, manifesteert zich dat vooral in de longen, huid, darmen, zenuwen en het hart. Deze aandoening is niet te genezen maar wel onder controle te brengen met afweer onderdrukkende medicijnen.

RESEARCH / DIAGNOSTICS
ONDERZOEK / DIAGNOSTIEK

FACS is een laboratoriumtechniek die wordt gebruikt bij het differentiëren en sorteren van een monster van een mengel van biologische cellen. De sorteermethode is gebaseerd op de fysieke kenmerken van de cel, waaronder lichtverstrooiing en fluorescentie eigenschappen van de cel.

IMMUNE SYSTEM / CELL BIOLOGY
IMMUUNSYSTEEM / CEL BIOLOGIE

Genen (opgebouwd uit stukken DNA) bevatten erfelijk materiaal waarmee organismen erfelijke eigenschappen doorgeven aan hun nageslacht. In het kader van autoimmuunziekten weten we dat sommige ziektes erfelijk zijn (verkregen door een ouder) of familiair zijn (frequent voorkomend binnen een familie), waardoor we denken dat het hebben van bepaalde genen of het wel of niet aan staan van bepaalde genen een rol kan spelen in het ontwikkelen van bepaalde auto-immuunziekten.

RESEARCH / DIAGNOSTICS
ONDERZOEK / DIAGNOSTIEK

Een genetisch risicofactor is een gen of een set van genen die een individu heeft (verkregen door een of beide ouders) waardoor de kans op een bepaalde ziekte toeneemt.

RESEARCH / DIAGNOSTICS
ONDERZOEK / DIAGNOSTIEK

De gouden standaard is de diagnostische methode die de grootste zekerheid geeft over het al dan niet aanwezig zijn van een aandoening.

DISEASE / SYMPTOMS
AANDOENING / SYMPTOMEN

GPA is een ernstige auto-immuun ziekte waarvan de oorzaak onbekend is en die wordt gekenmerkt door ontstekingen in de binnenwanden van de kleine bloedvaten (vasculitis). Deze ontstekingen kunnen zich in het hele lichaam voordoen, maar met name in de neus, de longen en de nieren. Maar ook de huid, ogen en gewrichten kunnen aangetast worden. Deze aandoening is niet te genezen maar wel onder controle te brengen met afweer onderdrukkende medicijnen.

DISEASE / SYMPTOMS
AANDOENING / SYMPTOMEN

Het GBS is een auto-immuunziekte van het zenuwstelsel welke gepaard gaat met toenemende spierzwakte of spierverlamming en vaak ook van gevoelsstoornissen zoals gevoelloosheid of tintelingen. De ernst van de ziekte varieert van lichte verschijnselen tot een tijdelijke volledige verlamming waarbij ook de ademhalingspieren en aangezichtsspieren verlamd kunnen raken. GBS treedt op door een onbedoelde reactie van het eigen immuunsysteem. Ongeveer 70% van de mensen met GBS hebben in de weken voorafgaand aan de symptomen een gewone infectie zoals een verkoudheid, keelontsteking of diarree gehad. Het afweersysteem valt dan niet alleen de ziekmakende bacteriën of virussen aan, maar ook de zenuwen. De behandeling bestaat meestal uit het toedienen van immuunglobulinen (menselijke afweerstoffen) via een infuus. De meeste patiënten herstellen weer.

RESEARCH / DIAGNOSTICS
ONDERZOEK / DIAGNOSTIEK

Een hypothese is in de empirische wetenschap een stelling die (nog) niet bewezen is, en die dient als uitgangspunt voor een experiment of onderzoek.

DISEASE / SYMPTOMS
AANDOENING / SYMPTOMEN

Immuun gemedieerde myopathie of myositis is een zeldzame auto-immuunziekte die zich kenmerkt met zwakte en ontsteking van de spieren en spierpijn. De oorzaak is vaak onbekend. Deze aandoening is niet te genezen maar kan wel onderdrukt worden met afweer onderdrukkende medicijnen.

DISEASE / SYMPTOMS
AANDOENING / SYMPTOMEN

ITP is een auto-immuunaandoening waarbij patiënten antistoffen hebben, die gericht zijn tegen de eigen bloedplaatjes (trombocyten). Hierdoor worden de bloedplaatjes versneld afgebroken, wat resulteert in een te lage hoeveelheid bloedplaatjes (trombocytopenie). Dit kan leiden tot een vertraagde stolling waardoor bloedingen kunnen ontstaan. Een specifiek soort bloeding is purpura (blauwe plek op de huid).

DISEASE / SYMPTOMS
AANDOENING / SYMPTOMEN

ITP is een zeldzame ziekte waarbij auto-antistoffen worden gevormd tegen alleen de bloedplaatjes, hierdoor worden de bloedplaatjes afgebroken en ontstaat er een tekort (trombocytopenie). Hierdoor ontstaan bloedingen. Een specifiek soort bloeding is purpura (blauwe plek op de huid). Soms komt ITP voor in een acute variant (vaak na het doormaken van een virusinfectie), waarna het weer verdwijnt. Indien de auto-antistoffen langer aanwezig blijven en trombocytopenie langdurig blijft bestaan (>6 maanden) wordt er gesproken over chronische ITP.

ITP wordt vaak verward met een andere auto-immuunziekte waar ook purpura ontstaan, genaamd TPP. Echter, bij ITP komt geen trombose voor in tegenstelling totbij TTP (zie ook TTP).

RESEARCH / DIAGNOSTICS
ONDERZOEK / DIAGNOSTIEK

Immunoadsorptie betekent het verwijderen van een specifieke antistof door een antigeen te gebruiken waaraan dit antistof zal binden. Andersom kan ook: een antigeen verwijderen door een specifieke antistof te gebruiken waardoor het antigeen geneutraliseerd zal worden.

IMMUNE SYSTEM / CELL BIOLOGY
IMMUUNSYSTEEM / CEL BIOLOGIE

Zie ook antistoffen. Immuunglobulines (antistoffen) zijn eiwitten die geproduceerd worden als reactie op antigenen (lichaamsvreemde moleculen afkomstig van virussen, bacteriën etc.) door immuuncellen. Vaak worden immuunglobulines afgekort als Ig en aangeduid met een letter; IgA, IgD, IgE, IgG en IgM. Dit zijn verschillende types antistoffen met verschillende functies. In het kader van autoantistoffen gaat het vaak over IgG.

IMMUNE SYSTEM / CELL BIOLOGY
IMMUUNSYSTEEM / CEL BIOLOGIE

Ontsteking of inflammatie is een reactie van het lichaam op beschadiging van weefsel of op prikkels van buiten. Dit kan door een microbiologische prikkel (virussen, bacteriën, schimmels), schade (UV-straling) maar ook door autoimmuunreacties.

RESEARCH / DIAGNOSTICS
ONDERZOEK / DIAGNOSTIEK

Informed consent is een belangrijk uitgangspunt uit het gezondheidsrecht. Informed consent houdt in dat een patiënt zijn of haar toestemming moet geven voor een medische behandeling of deelname aan (medisch-)wetenschappelijk onderzoek. De patiënt behoort dan wel adequaat geïnformeerd te zijn over bijvoorbeeld risico’s en belasting van een behandeling. Deze op informatie gebaseerde toestemming wordt informed consent genoemd.

IMMUNE SYSTEM / CELL BIOLOGY
IMMUUNSYSTEEM / CEL BIOLOGIE

Interleukines zijn een type cytokine (zie cytokine). Vaak worden deze aangeduid als IL en er bestaan verschillende soorten van, met verschillende functies (bijv. IL-6, IL-10, IL-13).

IMMUNE SYSTEM / CELL BIOLOGY
IMMUUNSYSTEEM / CEL BIOLOGIE

Een lymfeklier of lymfeknoop is een ovaalvormig orgaan van het immuunsysteem. Het zijn verzamelpunten op verschillende locaties in het lichaam waar lymfebanen samenkomen. Ze zitten vol met lymfocyten, die doorgaans worden geactiveerd wanneer andere immuuncellen (antigeen presenterende cellen zoals de dendritische cellen) naar de lymfeknopen komen om de lymfocyten te activeren. Tevens vormt het de structuur waarin de B-cellen zich kunnen rijpen tot antistof-producerende plasmacellen.

IMMUNE SYSTEM / CELL BIOLOGY
IMMUUNSYSTEEM / CEL BIOLOGIE

Macrofagen zijn een type immuuncellen behorend bij de fagocyten (phagein =veelvraat). Zij zijn in staat beschadigde cellen of lichaamsvreemde cellen ‘op te eten’. Zij kunnen ook antigeen presenteren aan T-cellen en B-cellen, en ze kunnen cytokines maken.

DISEASE / SYMPTOMS
AANDOENING / SYMPTOMEN

MPA is een ernstige auto-immuunziekte waarvan de oorzaak onbekend is en die wordt gekenmerkt door ontstekingen in de binnenwanden van de zeer kleine bloedvaten (vasculitis). Deze ontstekingen doen zich met name voor in de nieren, longen, zenuwen, ogen en huid. De bovenste luchtwegen zijn niet of nauwelijks aangedaan. Deze aandoening is niet te genezen maar wel onder controle te brengen met afweer onderdrukkende medicijnen.

DISEASE / SYMPTOMS
AANDOENING / SYMPTOMEN

MM of de ziekte van Kahler is een kwaadaardige aandoening van plasmacellen. Plasmacellen zijn een van de soorten afweercellen in ons lichaam. Bij het MM groeien en delen de kwaadaardige kankercellen zich op meerdere plekken in het beenmerg. De meest voorkomend klacht is pijn aan de botten, vooral die botten waarin veel beenmerg zit (o.a. de wervels, bekken, heupen en het borstbeen). Er kunnen ook gaten in de botten komen, hierdoor ontstaan botbreuken en ingezakte wervels. Andere klachten zijn bloedarmoede, infecties, een te hoog calcium in het bloed, vermoeidheid en een slechte werking van de nieren. Er bestaat helaas nog geen genezing. De behandeling bestaat onder andere uit chemotherapie en immunotherapie.

DISEASE / SYMPTOMS
AANDOENING / SYMPTOMEN

MS is een ziekte waarbij de bescherm- en isolatielaag (myelineschede) rondom de zenuwen in de hersenen, ruggenmerg en oogzenuwen (het centrale zenuwstelsel) is beschadigd. Hierdoor kunnen onder andere problemen ontstaan met lopen, voelen en zien. De oorzaak is onbekend. De behandeling bestaat uit afweer onderdrukkende medicijnen. Genezing is nog niet mogelijk.

DISEASE / SYMPTOMS
AANDOENING / SYMPTOMEN

MG is een zeldzame auto-immuun aandoening waarbij wisselende spierzwakte optreedt. Typisch zijn de oogspieren aangedaan waardoor dubbelzien en hangende oogleden ontstaan maar alle skeletspieren kunnen aangedaan zijn. Op de spieren zitten verschillende ontvangers (receptoren) waarmee de zenuw communiceert door het uitscheiden van stofjes (o.a. acetylcholine). Hierdoor kunnen spieren samentrekken en ontstaat er dus beweging. Bij MG zijn deze receptoren op de spier geblokkeerd of beschadigd geraakt door de eigen afweer. Het gevolg hiervan is dat de zenuw prikkels niet goed door kan geven en er spierzwakte ontstaat.

DISEASE / SYMPTOMS
AANDOENING / SYMPTOMEN

Neuromyelitis optica is een zeldzame auto-immuun aandoening waarbij de bescherm- en isolatielaag (myeline schede) rondom de oogzenuw, het ruggenmerg en/of de hersenen beschadigd kunnen raken. Neuro slaat op de zenuwen, myelitis betekent ontsteking van het ruggenmerg en optica staat voor ogen. Elke patiënt kan verschillende combinaties van klachten krijgen, daarom wordt er ook gesproken over neuromyelitis optica spectrum stoornissen. Behandeling bestaat met name uit afweer onderdrukkende medicijnen of plasmaferese (bloedzuivering).

RESEARCH / DIAGNOSTICS
ONDERZOEK / DIAGNOSTIEK

NGS (of high-throughput sequencing) is een nieuwere methode van DNA sequencing die sneller dan ooit tevoren de DNA-code kan ontcijferen. Hierbij wordt vaak het gehele genoom van een organisme in één keer bepaald.

IMMUNE SYSTEM / CELL BIOLOGY
IMMUUNSYSTEEM / CEL BIOLOGIE

Een pathogeen, ook ziektekiem genoemd, is een ziekteverwekker van biologische oorsprong, meer specifiek een micro-organisme of biologisch deeltje, dat een infectieziekte kan veroorzaken. Pathogenen worden bestudeerd in de medische microbiologie.

DISEASE / SYMPTOMS
AANDOENING / SYMPTOMEN

Pemphigoid is een zeldzame auto-immuun ziekte van de huid en slijmvliezen. Dit gaat vrijwel altijd gepaard met jeuk en rode huiduitslag. Ook ontstaan er vaak blaren, die niet snel kapot gaan. Bij pemphigoid worden antistoffen gemaakt tegen bepaalde eiwitten die de huidlaag met elkaar verbinden. Hierdoor wordt de hechting tussen de bovenste en onderste huidlaag slechter. Er kan dan een blaar ontstaan. De oorzaak is onbekend. Behandeling bestaat met name uit afweer onderdrukkende medicijnen.

DISEASE / SYMPTOMS
AANDOENING / SYMPTOMEN

Pemfigus is een zeldzame ernstige auto-immuunziekte van de huid. Bij pemfigus worden er antistoffen gemaakt tegen bepaalde eiwitten, de zogenoemde desmogleïnen. Deze eiwitten zorgen voor een verbinding tussen huidcellen. De antistoffen zorgen ervoor dat de huidcellen niet meer goed aan elkaar hechten. Zo ontstaan blaren in de huid en slijmvliezen. De oorzaak is onbekend. Behandeling bestaat met name uit afweer onderdrukkende medicijnen.

IMMUNE SYSTEM / CELL BIOLOGY
IMMUUNSYSTEEM / CEL BIOLOGIE

Zie ook B-cel. Uitgerijpte B-cellen heten plasmacellen en zij kunnen, nadat ze antigeen gepresenteerd hebben gekregen door andere immuuncellen, antistoffen produceren. Op die manier dragen ze bij aan de bescherming van het lichaam tegen pathogenen zoals virussen en bacteriën. Echter, in het geval van auto-antistoffen zijn de plasmacellen ook de cellen die antistoffen maken tegen lichaamseigen cellen of eiwitten.

MEDICATION / TREATMENT
MEDICATIE / BEHANDELING

Plasmaferese is een medische behandeling waarbij het eigen bloedplasma van de patiënt wordt verwijderd met de daarin aanwezige antistoffen, maar de zich erin bevindende bloedcellen niet. Afgetapt bloed wordt gescheiden in plasma en bloedcellen waarna de patiënt de eigen bloedcellen weer terugkrijgt, hetzij in donorplasma, hetzij in een vervangende kunstmatige oplossing.

MEDICATION / TREATMENT
MEDICATIE / BEHANDELING

Rituximab (MabThera) is een biologisch geneesmiddel (zie ook biological) in de vorm van een antistof gericht tegen het CD20 molecuul op B-cellen (anti-CD20), waardoor deze B-cellen doodgaan. Bij auto-immuunziekten kan er sprake zijn van een overmatige activiteit van de B-cellen (auto-antistoffen). Vermindering van het aantal B-cellen kan daarom de ziekte tot rust brengen.

RESEARCH / DIAGNOSTICS
ONDERZOEK / DIAGNOSTIEK

Serologie is de leer waarbij gekeken wordt naar de interactie van antigenen en antistoffen in het bloedserum. In de praktijk zal men voornamelijk op zoek gaan naar antilichamen die gevormd werden door contact met pathogenen, lichaamsvreemde eiwitten of lichaamseigen eiwitten (in geval van een autoimmuunziekte).

DISEASE / SYMPTOMS
AANDOENING / SYMPTOMEN

Het syndroom van Sjögren is een chronische reumatische auto-immuunziekte waarbij vocht afscheidende klieren ontstoken raken en de slijmvliezen in de mond, de ogen en op alle andere plaatsen in het lichaam uitdrogen. Patiënten hebben met name last van droge ogen en een droge mond, deze symptomen noemen we sicca klachten. Ook vermoeidheid en gewrichtsklachten komen voor. Behandeling bestaat uit symptoom verlichting met bijvoorbeeld kunsttranen en kunstspeeksel.

DISEASE / SYMPTOMS
AANDOENING / SYMPTOMEN

SLE is een auto-immuunziekte. Bij SLE keert de afweer zich tegen de eigen cellen. Cellen zijn de bouwstenen van ons lichaam. Bij SLE kan iemand overal in het lichaam ontstekingen krijgen. Onder andere in de huid, de gewrichten, de nieren, de longen en zelfs de hersenen. SLE wordt behandeld met afweer onderdrukkende medicijnen. Tot nu toe is SLE niet te genezen.

IMMUNE SYSTEM / CELL BIOLOGY
IMMUUNSYSTEEM / CEL BIOLOGIE

T-cellen (T-lymfocyten) zijn een type witte bloedcel. Ze horen, net als de B-cellen, tot het specifieke afweersysteem omdat ze met hun receptor heel specifiek antigenen kunnen herkennen (door antigeen presenterende cellen) en daarop reageren. Er zijn verschillende type T-cellen met verschillende functies. De CD4 T-cellen zijn helper T-cellen en ‘helpen’ andere immuuncellen, waaronder de B-cellen om betere antistoffen te maken. CD8 T-cellen zijn cytotoxisch, d.w.z. in staat om toxische stoffen te produceren zodat pathogenen of cellen worden vernietigd. Er bestaan ook memory T cellen, deze onthouden welk antigeen ze eerder hebben herkend en kunnen bij re-infectie sneller weer reageren (bijv. bij vaccinaties).

DISEASE / SYMPTOMS
AANDOENING / SYMPTOMEN

TTP is een zeldzame ernstige aandoening van de bloedstolling. Bloedplaatjes (trombocyten) klonteren tegen de wand van het bloedvat. Hierdoor raken de kleine bloedvaten verstopt. Door de samenklontering worden de bloedplaatjes verbruikt en ontstaat er een tekort (trombocytopenie). Dit kan voor bloedingen zorgen. Een specifiek soort bloeding is purpura (blauwe plek op de huid). TTP is in veel gevallen een auto-immuunziekte waarbij iemand auto-antistoffen ontwikkelt tegen het enzym ADAMTS13. Hierdoor werkt het enzym minder goed en ontwikkelt de patiënt een verhoogde kans op stolling. Iemand met TTP wordt meestal behandeld met afweer onderdrukkende medicijnen, donorplasma en/of plasmaferese (bloedzuivering). TTP moet niet verward worden met ITP (Immuun Trombocytopenische Purpura; een ziekte waarbij auto-antistoffen worden gevormd tegen alleen de bloedplaatjes, hierdoor worden de bloedplaatjes afgebroken en ontstaat er een tekort (trombocytopenie). Echter, hierbij komt geen trombose voor.

IMMUNE SYSTEM / CELL BIOLOGY
IMMUUNSYSTEEM / CEL BIOLOGIE

Een belangrijk aspect van het immuunsysteem is dat immuuncellen hebben aangeleerd om niet te reageren op lichaamseigen cellen of eiwitten (immuun tolerantie). Daarentegen kan het juist wel reageren op lichaamsvreemde cellen of eiwitten (in het geval van infectie, maar ook bij vreemd weefsel zoals bij een orgaantransplantatie). In het geval van auto-immuniteit is er een breuk in immuuntolerantie en gaat het immuunsysteem lichaamseigen cellen of eiwitten aanvallen.

DISEASE / SYMPTOMS
AANDOENING / SYMPTOMEN

WM is een zeldzame, kwaadaardige beenmergziekte. Er is sprake van een ongecontroleerde groei van witte bloedcellen. Deze witte bloedcellen produceren een abnormale antistof, een M-proteïne. M staat voor monoklonaal, dat wil zeggen van een type witte bloedcel afkomstig. Bij WM zijn deze M-proteïne van het IgM subtype. Door deze woekerende bloedcellen is er onvoldoende aanmaak van gezonde bloedcellen; dit kan resulteren in vermoeidheid, bloedingen en een verhoogd risico op infecties. Behandeling kan bestaan uit chemotherapie, immunotherapie of een stamceltransplantatie.

RESEARCH / DIAGNOSTICS
ONDERZOEK / DIAGNOSTIEK

Een western blot, ook wel immunoblot genoemd, is een laboratorium techniek waarmee een specifiek eiwit in een mengsel van eiwitten door middel van antilichamen gedetecteerd kan worden.